Започнали сте да се изморявате лесно, задъхвате се още на петото стъпало докато се прибирате у дома или все по-често автобусът затваря вратите под носа ви? Мъчи ви суха кашлица повече от две-три седмици, при това без да сте прекарали тежък грип? Пушите от повече от 10 години? В такъв случай спешно потърсете консултация с пулмолог.
Умората, задухът и сухата кашлица са първите симптоми на изключително тежко, хронично, бързо прогресиращо и фатално заболяване – идиопатична белодробна фиброза (ИБФ). „Това е рядко заболяване, от което страдат 20 мъже на 100 000 население в ЕС и 13 жени на 100 000 души. Всяка година между трима и девет европейци се диагностицират с ИБФ, в България регистрираните болни са под 100, но реалният брой на пациентите вероятно е над 1000 души“, обясни проф. Коста Костов, национален консултант по пулмология и началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА.
„Тъй като говорим за рядко заболяване, чието диагностициране и трудно и може да се направи само в университетските клиники, много хора остават без адекватно лечение“, посочи проф. Костов. По думите му повечето болни имат симптоми една-две години преди поставянето на диагнозата, а след нея живеят едва между 2 и 5 години. Най-застрашени са пушачите и хората над 65-годишна възраст.
Идиопатичната белодробна фиброза е болест, причинена от повтарящи се тъканни увреждания, каквито са пневмониите, пушенето и други, последвани от ненормален оздравителен отговор. „Просто казано вместо дробът да се възстанови, се образува фиброзна тъкан, което води до бърза загуба на дихателните функции“, обясни пулмологът. Ако си представим, че разгъната алвеоларна площ на белите дробове е 130 квадратни метра или колкото тенис корт, то при ИБФ тази площ намалява с близо 1/3. „Именно тогава настъпва тежка дихателната недостатъчност и смърт“, посочи проф. Костов. Въпреки че болестта покосява повече мъже, така както и белодробният карцином, той твърди, че женският бял дроб е по-уязвим. Това е така, защото той е по-малък и с по-чупливи капиляри, а това означава, че върху по-малка площ има повече увредена тъкан.
„Досега лекувахме пациентите с противовъзпалителни средства и основно с кортикостероиди. Обаче след 20-30 години видяхме, че тази терапия изобщо не е ефективна, а подходът ни е сбъркан“, призна специалистът. По думите му едва преди малко повече от година в света се появява първото съвършено ново лекарство за лечение на идиопатичната белодробна фиброза. „Този антифибротичен медикамент лекува не възпалението, а възстановяването на дроба след възпалението. Тоест пречи на образуването на кистозна тъкан и така запазва дихателните функциите“, отбеляза проф. Костов.
Препаратът е регистриран в България, но здравната каса все още не го е включила в позитивния лекарствен списък и не го покрива дори частично. „Това на практика оставя пациентите без лечение, тъй като лекарството е много скъпо и почти никой от болните не може да си позволи да извади от джоба си между 2000 и 3000 лева на месец“, добави началникът на Клиниката по белодробни болести във ВМА. По думите му, все още няма достатъчно проучвания с колко се удължава животът на пациентите с ИБФ, тъй като терапията е нова, но е първата, която дава надежда на тези хора.
Единственото друго спасение за пациентите е трансплантацията. „Обаче и тя не е панацея, тъй като само половината от болните, на които е присаден нов бял дроб, преживяват 5 години. Въпреки това продължавам да мечтая и в България да започнем да правим белодробни трансплантации, които ще удължат живота на много хора с ХОББ и муковисцидоза“, посочи още проф. Коста Костов.
