Близо 100 са диагностицираните пациенти с идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) у нас, съобщи за Скенер.нюз проф. Коста Костов, национален консултант по пулмология и началник на Клиниката по белодробни болести на ВМА. По думите му ИБФ е рядко заболяване, което е по-смъртоносно от много видове рак, а средната продължителност на живота на тези болни е между 2 и 5 години след поставяне на диагнозата.
Единственият шанс за лечението на болните е най-модерният антифибротичен медикамент, който забавя превръщането на нормалната тъкан във фиброзна и запазва функциите на белия дроб. Препаратът е регистриран в България, но здравната каса все още не го е включила в позитивния лекарствен списък и не го покрива дори частично. „Това на практика оставя пациентите без лечение, тъй като лекарството е много скъпо и почти никой от болните не може да си го позволи“, обясни проф. Костов. В момента в клиниката, която той ръководи, се водят на отчет петима българи, като при всичките болестта се развива изключително бързо. „Без достъп до единственото в света възможно лечение те са обречени“, подчерта националният консултант. То не е панацея, но удължава преживяемостта, повишава качеството на живот и намалява случаите, в които се налага тези хора да бъдат приемани в болница.
Идиопатичната белодробна фиброза е необратимо заболяване, като все още медиците не знаят какво я причинява. Установено е, че 5% от пациентите имат роднина с това заболяване, а пушенето на повече от 20 кутии на година и вдишването на мръсен въздух (най-вече метален и дървен прах) се смятат за рискови фактори за ИБФ. Голям проблем за тези пациенти и техните близки е, че за заболяването се знае малко и не се говори в общественото пространство. По тази причина се организира и провежда международна седмица за повишаване на информираността, като инициативата стартира днес и ще продължи до 25 септември.
При ИБФ настъпва втвърдяване на тъканите на белите дробове и това им пречи да работят добре. При тези пациенти, клетките в тъканите около самите дробове се увреждат и загиват. В резултат дробовете не могат да се разгъват напълно при дишане, което намалява количеството кислород и води до увреждания на сърцето, мозъка и други органи. Заболяването може да протича бързо или бавно и при всеки пациент е различно. При някои може да е толкова бързо, че те да се задъхват дори ако не се движат.
Първият симптом е задух при обичайни до този момент физически усилия, който не е свързан с друга патология, обясни проф. Костов. Може да има и суха кашлица, а много характерно за болните е, че те имат т.нар. „барабанни пръсти“. Засяга предимно хора над 50 години, като най-голям е процентът на болните във възрастовата група от 66 до 79 години. Повечето от тях са мъже, а най-често страдат пушачите. „Ако може да определим профила на болните, то това е мъж над 55 години, който пуши повече от половин кутия на ден и има задух при обичайни физически усилия. Такъв човек непременно трябва да потърси спешна консултация с пулмолог“, посочи проф. Костов. По думите му диагнозата се поставя трудно и то само в университетски клиники от мултидисциплинарен екип от пулмолози, рентгенолози и патолози.
Националният консултант обаче успокои, че все пак това е много рядък тип белодробна фиброза и няма нищо общо с регистрираните при обичайното рентгеново изследване фибрози, които са характерни при пациенти, които наскоро са прекарали пневмония или туберкулоза.
В Европейския съюз се счита, че има около 80000 – 110000 пациенти с ИБФ, а всяка година се откриват между 3 и 9 нови пациенти на 100 000 население, които са с тази диагноза. Дихателната недостатъчност е причина за 80% от ИБФ свързаната смъртност. Икономическата тежест на заболяването е висока, тъй като пациентите с белодробна фиброза имат повече хоспитализации, по-дълъг болничен престой и ползват повече амбулаторни услуги.
